Síndrome de Arnold – Chiari

El síndrome o malformación de Arnold-Chiari es una deformidad neuromuscular muy poco frecuente, congénita y afecta al cerebelo, ubicado en la parte inferior del cerebro. Esta anomalía cerebral consiste en que el cerebelo, la parte que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal. Es decir, el cerebelo debe estar situado dentro del cráneo, el Chiari existe cuando esas porciones cerebelosas están dentro del embudo que forma el cráneo.

Algunos niños nacen con la anomalía, mientras que otros la desarrollan al crecer.

Este defecto puede evitar el pasaje de sangre desde el cerebro al canal espinal, también puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo, el fluido que rodea tanto el cerebro como la médula espinal y que protege estos órganos de posibles lesiones. El síndrome de Arnold-Chiari suele estar acompañado de un meningocele, que es una forma de espina bífida y de hidrocefalia.

En la actualidad se clasifican en 2 entidades:

–          Chiari tipo I.- Se presentan clínicamente en la edad adulta.

–          Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.

Signos y síntomas

En los individuos cuando no tienen un mielomeningocele se llama Arnold Chiari tipo I, no tienen signos ni síntomas de esta afectación e incluso no saben que la padecen. En los niños lo más probable es que se enteren de que la padecen solo cuando se sometan a pruebas para evaluar otros problemas. Es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia.

El Arnold Chiari de tipo II por el contrario, asocia a esta malformación del cerebro un mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo.

Los síntomas mostrados en bebés pueden incluir:

  • Vómitos
  • Daños mental
  • Debilidad de brazos
  • Parálisis de los miembros
  • Irritabilidad al alimentarse
  • Babeo excesivo
  • Llanto débil
  • Problemas para ganar peso
  • Retrasos evolutivos.

Los síntomas en adolescentes por lo general pueden incluir:

  • Mareos
  • Desmayo
  • Debilidad de las piernas
  • Dolores de cabeza desencadenados por las conductas de toser, estornudar o reír
  • Visión doble
  • Problemas auditivos como silbidos en los oídos o pérdidas auditivas
  • Inflamación de la región del nervio óptico
  • Movimiento ocular rápido o problemas de vista, como sensibilidad a la luz
  • Falta de coordinación muscular
  • Sacudidas o temblores descontrolados
  • Problemas para caminar
  • Adormecimiento u hormigueo en las extremidades
  • Dolor de cuello y/o pecho
  • Dificultades para tragar, que pueden tener náuseas, atragantamiento o vómitos
  • Dificultades para hablar
  • Insomnio
  • Depresión

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Probablemente también le solicitará una o más de las siguientes pruebas:

–          Resonancia Magnética. Es una prueba segura e indolora que utiliza imanes, ondas de radio y tecnología informática para generar imágenes de gran calidad de partes del interior del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal.

–          Radiografías. Son imágenes de los huesos sobre película y por lo tanto permiten detectar las anomalías óseas ocasionadas por una malformación de Arnold Chiari.

–          Tomografía computarizada (TAC). Esta técnica genera imágenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de rayos X y una computadora.

–          Potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Esta prueba ayuda a determinar si los mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de forma adecuada a través de la médula espinal.

Tratamiento

Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal. Y a veces el médico recomienda limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas.

Como medidas generales, los enfermos deben tener especial cuidado con aquellos ejercicios y maniobras que impliquen movimientos bruscos o forzados del cuello. En caso de acudir a un fisioterapeuta, es preciso asegurarse de que este calificado y que conoce bien la enfermedad; de los contrario podría tener consecuencias serias. Del mismo modo es conveniente evitar todas aquellas situaciones que supongan un aumento de la presión intracraneal. En este sentido es recomendable seguir una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento y el consecuente esfuerzo asociado a la defecación.

La cirugía es el único método para detener la evolución de la enfermedad y hacer desaparecer o aliviar los síntomas, especialmente si la operación se realiza durante los dos primeros años desde el diagnostico de la enfermedad. Su finalidad es la descompresión de las zonas del sistema nervioso afectadas y el restablecimiento de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo y del equilibrio normal de las presiones. Con frecuencia se precisa de varias intervenciones.

La cirugía no es una cura pero puede contribuir a mejorar considerablemente los problemas ocasionados por la malformación de Arnold Chiari. No obstante tiene algunos inconvenientes. La intervención puede resultar dolorosa y se puede exponer al riesgo de contraer infecciones y otras complicaciones. Por este motivo es importante hablar con su doctor para sopesar las ventajas y desventajas a la hora de decidir cuál es la mejor opción.

También es sabio y conveniente obtener una segunda opinión antes de tomar una decisión sobre el tratamiento.

10 opiniones en “Síndrome de Arnold – Chiari”

  1. Me detectaron esa enfermedad hace tres años. He sido operada,pero no me han hecho controles y seguimiento evolutivo. Tengo dolor de cuello y hombro intensos. No puedo dejar el andador pues no tengo estabilidad. Mis piernas están débiles, inútiles. Tengo incontinencia urinaria.
    Me agradaría, que me orientaran.
    Gracias.

    1. Lo ideal sería que consultaras con un Nuerocirujano, porque cada caso es diferente, quiza necesitarás una resonancia magnetica, pero eso será definido por tu doctor, podrias decirnos de donde eres y podemos buscar algun neurocirujano cercano a ti.

    2. hola…creo que mi comentario puede servir para muchas personas que padecen de este síndrome de chiari, fui operada y fue un exito, no he tenido contratiempo, eso si con fisioterapias permanentes, por que puede progresar.
      Espero ayudate,

  2. Quisiera saber que recomendaciones debo de tener con mi novia, padece de ese problema, la amo mucho y me preocupa mucho ella. Ayudenme por favor

    1. Lo recomendable es consultar con el neurocirujano que esté al tanto del caso en especifico, ya sea que recomiende la corrección quirurgica o no.

  3. mi hijo tiene 3 meses de edad y le detectaron desde el nacimiento el tipo 2 le realizaron la derivacion ventriculopetitoneal y ha respondido muy bien el mielomelingocele ha regenerado casi en su totalidad el problema es que el daño a nivel cerebral es severo y por la entubacion desarrollo bronconeumonia y hasta hoy continua en tratamiento con una buena mwjoria, y en lo pwrsonal neurocirujia pediatrica del centro medico la raza es la mejor opcion son los mejores neurocirujanos a nivel nacional

  4. Buenas tardes, con 18 años me detectaron Arnold Chiari de tipo 2, tengo ahora 23 años, esta enfermedad se agrava con el tiempo? Yo me encuentro peor, al echar la cabeza hacia atrás me duele muchísimo y se me taponan los oídos. Es hereditario? Afecta a la capacidad de memorizar cosas? También tengo espina bífida y una válvula desde los 7 días vida. Ando perfectamente y apenas tengo incontinencia urinaria. Gracias.

    1. Si empiezas a sentir sintomas que antes no sentias, lo ideal es consultar con un neurocirujano para que el pueda ver como se encuentra el Arnold Chiari, todo es posible que cambie, la medula anclada, el Arnold Chiari, debe de ser vigilado por el neurocirujano de confianza.

  5. mi hija es spinal bifida y tiene esos sintomas quiero un Bueno sirujano gracias por que desde el 2013 mi hija no dejan de Darle mareo quisiera saber si es el syndrome del que estan diciendo
    muchisima gracias y por favor encuentra un Bueno neurosirujano

  6. Hola debido que tenia dolores en el cuello me mandaron hacer RMN cervical la cual salio normal, Sin embargo, El medico observo protuberancia en base de craneo por lo que mando hacer otra RMN cerebralcon flujo del LCR, la cual arrojo estar normal, pero al llevarla al medico y observar imagenes ae observa mis amigdalas cerebelosas por debajo, es decir, que me diagnosticaron chiari. Desde entonces me mando a tomar Celebrex x 20 dias y notolac x 5 dias. De todo lo que he leido relacionando mis sintomas son : dolor en cuello, un pequeño dolor parte posterior al masticar o agachar cabeza, algunas veces presion al agachar cabeza, no me duele cabeza. Lo que si me tiene preocupada es un exceso de tos qye me da sobre todo de noche y amanezco con garganta adolorida. Quisiera saber si alguien ha padecido algunos de estos sintomas y que ha hecho para eliminar sobre todo tos que me genera presuon en cabeza. El Dr. Me mando a tomar tambien fludil de 10 mg por 2 meses pero no la tomo para no acostumbrar a mi cabeza con este medicamento. Por favor si alguien puede contarme su experiencia se lo agradezco. A veces me siento bien, otras veces me da rabia, tristeza, ansiedad y miedos. Y Eso que lo se hace solo 1 meses. Gracias

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